УЗ Несвижская ЦРБ

  
Учреждение здравоохранения 
  «Несвижская центральная районная больница»
222603, г.Несвиж, ул.Сырокомли, 29
приемная главного врача - 8 01770 25661
регистратура поликлиники - 8 01770 51649, 51290
внебюджетный отдел - 8 01770 25199
 


 
Почтовая служба сайта 
 
 
Несвижский районный центр гигиены и эпидемиологии
 
 

Мы в соцсетях

VK (Вконтакте)
Twitter (Твиттер)
 
Интернет-ресурсы 
 
 
 
Всемирный день гемофилии 2018


Гемофилия.

Гемофилия — наследственное заболевание, которое передается как рецессивный признак, сцепленный с Х-хромосомой, обусловленное дефицитом или молекулярными аномалиями факторов свертывания крови VIII/IX и характеризующееся тяжелыми массивными кровотечениями различной локализации. 

Существуют две формы гемофилии. Одна из них — классическая, названная гемофилией А, вызвана отсутствием или недостатком фактора VIII

Другая форма, получившая название гемофилия В, обусловлена недостаточностью фактора IX, известного также как антигемофильный фактор В, или фактор Кристмасса. Гемофилии А и В сходны по наследованию и клинически неотличимы. 

По данным ВОЗ, гемофилия А встречается в одном случае на 10 тысяч мужского населения, гемофилия В - 1 случай на 50 тысяч. Значительную помощь в диагностике гемофилии оказывает выявление характера наследования. Снижение коагуляционной активности фактора VIII или IX является решающим критерием для диагностики и дифференциации гемофилии А или В.

Наиболее характерными проявлениями кровоточивости при гемофилии являются кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубокие подкожные, межмышечные и внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, кровотечения после инвазивных манипуляций. Реже наблюдаются другие геморрагии, такие как забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, гематурии и внутричерепные геморрагии. 

Средний возраст, при котором диагностируется гемофилия, в тяжелых случаях составляет 9 месяцев, в умеренных — 22 месяца. Легкие формы гемофилии диагностируются в более позднем возрасте, иногда только после удаления зубов или других инвазивных манипуляций. Лечение основано на проведении заместительной терапии с целью введения дефицитных факторов. В настоящее время для купирования геморрагических проявлений у данной категории пациентов используют следующие компоненты и препараты крови: свежезамороженная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII, препараты фактора IX. Все больные гемофилией должны проходить лечение в специализированных гемофильных центрах или при отсутствии таковых под наблюдением гематолога, специализирующегося на лечении пациентов с геморрагическими диатезами. Принципы лечения гемофилии А и В идентичны, различия лишь в выборе препаратов и режиме заместительной терапии.

Прогноз. Больные с умеренно выраженной формой гемофилии А обычно не имеют особых осложнений. Тяжелые кровотечения у них развиваются лишь после оперативных вмешательств, повреждений и травм. Пациенты с тяжелой формой заболевания страдают от частых рецидивирующих кровотечений, которые приводят к необратимым деформациям суставов — основной причине их инвалидности. Регулярное обращение таких больных в специализированные гемофильные центры, где организовано амбулаторное лечение гемостатическими препаратами, значительно сокращает частоту кровотечений и предотвращает развитие инвалидизирующих осложнений. В настоящее время при проведении правильной терапии больные гемофилией могут доживать до глубокой старости, тогда как без лечения такие люди, как правило, погибают в течение 10 – 15 лет.

Врач-терапевт УЗ «Несвижская ЦРБ» Санько М.И.

 
 
En
 
 
SOS Психологическая помощь
Оказание психологической помощи
Центр здоровья подростков и молодежи
Цетр здоровья подростков и молодежи
 
Пожарная безопасность
Пожарная безопасность
Горячая линия
График работы прямой телефонной линии
 
Электронные обращения граждан
Электронное обращение
 
Вызов СМП
Порядок вызова скорой и неотложной помощи
 
Безрецептурные препараты
Перечень лекарств, отпускаемых без рецепта
 
 
 
Copyright 2009 РУП "БЕЛТЕЛЕКОМ"
2017 admin@nesvizh-hospital.by